黏多糖贮积症Ⅷ型治疗，什么是黏多糖贮积症Ⅷ型?

什么是黏多糖贮积症Ⅷ型?

　　本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小，智力低下，毛发多而粗，肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等

(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。

上面我们介绍了黏多糖贮积症Ⅷ型的定义，为了方便鉴别，我们接着介绍该疾病的临床表现。如下：

异常矮小，膝关节肿大，鼻梁低，眼距宽阔，智力发育迟缓，关节肿大，脾肿大，肝肿大，毛发异常。

下面，我们来看看黏多糖贮积症Ⅷ型如何治疗呢？

   (一)治疗

　　目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病

人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应

用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。

　　(二)预后

　　较好，多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。

我们已经了解了该疾病的一些内容，那么，该疾病的饮食保健有什么内容恩？

黏多糖贮积症Ⅷ型吃哪些食物对身体好：注意饮食合理，宜清淡为主。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

那么，该疾病的发病机理和原因是什么呢？

　(一)发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。

　　(二)发病机制

　　硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可

能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。

　　病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。

我们已经了解了相关的内容，那么，黏多糖贮积症Ⅷ型有什么并发疾病呢？下面我们来看详细内容。

可并发关节肿大，肝脾轻度肿。

黏多糖贮积症Ⅷ型的内容就介绍这么多，如果你还有不明白的，欢迎关注中华民医汇的动态。

http://www.mingyihui.net/article_2304.html

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