小儿成骨不全是什么？怎么治疗小儿成骨不全呢？

　　小儿成骨不全也叫小儿成骨不全症,小儿脆骨病。本文将从多个方面来分别为你阐述小儿成骨不全的内容。包括了概念，还有临床表现等。希望对你有帮助。

　　首先，我们来看看什么是小儿成骨不全?

　　成骨不全(osteogenesisimperfecta)又称脆骨病。

　　介绍完毕了概念后，我们来看看该疾病有什么临床表现呢，方便我们鉴别。

　　蓝巩膜，肌张力减低，牙齿咬合无力，牙齿异常，马蹄外翻足，角膜混浊，颅内出血，驼背，脊柱侧弯。

　　现在，我们来看看小儿成骨不全的治疗情况如何呢？

　　无特殊治疗。对激素及多种药物均未能确定疗效。骨折时固定的时间应尽量缩短，以免发生广泛骨萎缩。复位时应防止畸形，对多发骨折

　　的病儿最好用髓内针作内固定。治疗先天性成骨不全的理想方法是用正常的基因替代病人有缺陷的COLIA1或COLIA2基因。但目前还做不到。

　　1999年Horwitz等人发表了用正常兄弟姐妹的骨髓移植给已经抑制后的病人。用本方法治疗了病情非常严重的3例成骨不全病儿。日后受者活检

　　发现病儿的骨密度增加，生长速度加快，发生骨折的频率明显降低。但3例中有1个病儿并发肺功能不全，治疗期间发生败血症。因此，推广这

　　种治疗要极为慎重。

　　那么，小儿成骨不全的预后情况又如何呢？

　　先天型胎儿发病不能成活,或在婴儿期夭折,偶达青春期但都长期卧床。迟发型的预后各异，有逐渐好转的倾向。青春期后骨折渐减少，这与性激素有关。成年后病人自己知道预防摔倒，避免骨折。

　　文献曾报道1例重症患者活到59岁。

　　前面我们介绍了一些该疾病的内容，那么，医生会要求患者一般做什么检查呢？我们来看详细内容。

　　血清钙，血清磷（Pi。

　　并发症

　　先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。

　　下面，我们来看看小儿成骨不全的好评医生有哪些呢。来源是网站的疾病搜索，供参考。

　　刘天婧 中国医科大学附属盛京医院小儿骨科住院医师

　　擅长:小儿先天畸形的诊断及治疗

　　王延宙 山东省立医院小儿骨科主任医师

　　擅长:小儿脊柱及矫形外科，采用国际先进技术治疗小儿骨关节疾病。

　　赵黎 上海新华医院小儿骨科科主任

　　擅长:儿童骨科，先天性和发育性脊柱、四肢畸形的矫治，骨骼肌肉系统的创伤及并发症。

　　小儿成骨不全的内容就介绍这些，如果你还对小儿成骨不全有疑惑，可以咨询我们的工作人员。

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